L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une anomalie de l’ensemble de l’appareil biliaire observée chez le jeune nourrisson et dont l’évolution spontanée se fait rapidement vers une cholestase complète et une cirrhose biliaire irréversible. C’est une des causes les plus fréquentes de cholestase néonatale.
La fréquence de l’affection en France métropolitaine est estimée à 5,12 cas pour 100 000 naissances vivantes.
Sa cause est, à ce jour, inconnue. Deux étapes principales ont marqué les progrès du traitement chirurgical de l’AVB : la première est l’opération de Kasai, commencée en Europe dès 1969 et la deuxième, le recours à la transplantation hépatique (TH) effectuée d’abord par Starzl pour cette indication.
Les résultats de la chirurgie réparatrice sont inconstants et parfois seulement transitoires.
Dans le meilleur des cas, une récidive tardive de la cholestase avec le développement d’une cirrhose biliaire reste une menace qui pèse sur l’avenir à très long terme de ces malades
Ainsi, c’est l’AVB qui constitue à l’heure actuelle la principale indication de la TH pédiatrique, et parfois aussi beaucoup plus tard, chez dez adultes dont l’opération de Kasai faite au cours de la première enfance avait semblé être un succès.
Ils ont besoin de nous tous, de toutes les bonnes volontés.
