La Maladie de Charcot-Marie-Tooth ou CMT

En 1886, deux médecins français et un médecin anglais donnent leurs noms à un groupe d'affections neurologiques héréditaires : les maladies de Charcot-Marie-Tooth. Il ne faut pas les confondre avec la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique, qui met en jeu le pronostic vital. En France, environ 30 000 personnes souffrent de ces maladies de Charcot-Marie-Tooth. Des pathologies qui se déclarent en général dans la petite enfance mais qui peuvent aussi apparaître à l'âge adulte. Ces pathologies sont en fait liées à des anomalies génétiques qui touchent les nerfs périphériques. Ces nerfs sortent de la moelle épinière et transmettent les ordres du cerveau vers les muscles et les organes. Dans 50 % des cas, ces anomalies touchent la gaine isolante qui entoure le nerf, la myéline. Du coup, la vitesse de transmission de l'influx nerveux est diminuée et les ordres du cerveau n'arrivent plus assez vite aux muscles. Chez l'enfant, cela se traduit le plus souvent par un retard dans l'acquisition de la marche, une faiblesse musculaire des membres et des chutes fréquentes. Dans 30 % des cas, l'atteinte touche l'axone du nerf, l'intérieur du tube qui conduit l'influx nerveux. Dans ce cas, c'est plutôt l'intensité du signal électrique qui est diminuée. Cela entraîne des troubles de la marche, qui débutent souvent vers l'âge de 15 ans, puis une atrophie musculaire et une déformation de l'extrémité des membres. Les pieds se creusent et, après quelques années, les mains aussi sont touchées. Il n'existe pas aujourd'hui de traitement curatif contre ces maladies de Charcot-Marie-Tooth mais il est possible d'en retarder l'évolution, grâce des séances de kinésithérapie et le port d'attelles. Malheureusement, 10 % des malades sont contraints d'utiliser une chaise roulante. Pour préserver la marche, on peut aussi avoir recours à la chirurgie orthopédique. L'objectif de l'opération, que l'on appelle double arthrodèse, va consister à replacer le pied en bonne position en fixant les articulations. Si cette opération permet de sauvegarder la marche, elle n'a en revanche pas d'effet sur l'évolution de la maladie. Adresse utile Maladies de Charcot-Marie-Tooth (CMT-France) 31, rue Jean-Ségurel - 63370 Lempdes Tél. : 0 820 077 540 (prix d'un appel local) Site web : http://www.cmt-france.net A voir aussi l'émission de France5 sur la santé.